鞍区碰撞瘤1例
创始人
2024-09-10 10:03:23
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本文作者:王晓华,于进超,乔慧洁,李振芝,山东大学附属威海市立医院;本文发表在[J].医学影像学杂志,2023,33(07):1323-1324.;本文转载自医脉通网站,神外前沿转载已经获得医脉通授权

患者男,66岁。头痛伴左眼视力下降1个月就诊。查体:左眼视野缺损,颞侧偏盲,眼底正常。实验室检查:ACTH、GH、PRL、LH、FSH、TSH等均无异常。鞍区MRI平扫:鞍内右侧组织呈不均匀性T1WI稍低、T2WI等信号,鞍上可见一不规则状混杂信号影,囊壁T1WI、T2WI均呈等信号,壁内可见散杂分布的点片状T1WI、T2WI低信号灶,囊腔呈均匀性T1WI等、T2WI高信号,病灶大小约2.4cm×2.8cm×2.7cm,视交叉受压上抬,垂体柄右偏,海绵窦未见受侵(图1,2)。

MRI动态增强扫描:早期显示鞍内右前部一直径约0.5cm强化较低的结节影,峰值出现较晚,动态增强曲线呈平台型,鞍内左后部组织早期强化程度较高,与同等强化程度的垂体柄相连,动态增强曲线呈流出型,鞍上病灶囊壁不均匀性强化,动态增强曲线呈流入型(图3,4)。

MRI诊断:鞍区及鞍上占位性病变,不排除无功能垂体腺瘤和颅咽管瘤。手术与病理:全麻内镜下行经鼻蝶鞍区肿瘤部分切除术。术后病理:灰红色组织符合垂体腺瘤(图5),灰白色组织符合颅咽管瘤(图6)。

垂体腺瘤细胞免疫学标志物检测结果:GH(部分+)、FSH(+)、LH(+)、TSH(+)、PRL(+)、ACTH(-)、Ki-67(+,<2%);颅咽管瘤细胞免疫学标志物检测结果:CK-pan(+),CK5/6(+),P63(+),P40(+)、Ki-67(+,<2%)。

图1冠状面T2WI显示鞍上病灶(黑箭)大部分呈高信号,囊壁呈等信号,可见点状T2WI低信号,鞍内右侧软组织影较厚(白箭);图2冠状面T1WI显示鞍上病灶(黑箭)呈等或略低信号,鞍内右侧组织呈不均匀性稍低T1WI信号(白箭);图3,4冠状面动态增强扫描显示正常垂体组织的动态增强曲线呈流出型(红实线),鞍内右侧小结节早期强化程度低于周围组织及垂体柄,动态增强曲线呈平台型(黄虚线),鞍上病灶早期囊壁强化程度较低,动态增强曲线呈流入型(绿虚线);图5术后病理:鞍内右侧小结节为垂体腺瘤(HE染色×100),肿瘤细胞呈弥漫性分布,部分排列成腺样结构;图6鞍上病灶术后病理为颅咽管瘤(HE染色×100),成熟复层鳞状上皮呈乳头状或网梁状排列,散在分布的角化上皮及钙化灶

讨论

碰撞瘤是由两个独立起源的原发肿瘤相互碰撞或相互浸润,且同时发生于同一解剖区域的肿瘤。鞍区碰撞瘤最常见的类型为垂体腺瘤合并节细胞瘤,其次为垂体腺瘤合并转移瘤,少见的类型包括垂体腺瘤合并神经鞘瘤、颅咽管瘤、浆细胞瘤、脑膜瘤、软骨瘤等。

尽管垂体腺瘤和颅咽管瘤为鞍区及鞍上两种最常见的肿瘤,但二者共存相当罕见。垂体腺瘤的病理类型以泌乳素瘤最常见,其次为促肾上腺皮质激素瘤(ACTH),无功能腺瘤罕见。颅咽管瘤的组织病理类型分为成釉细胞型、鳞状乳头细胞型及混合型,成釉细胞型多见于儿童,鳞状乳头细胞型更常见于成人。

垂体腺瘤与颅咽管瘤共存的发生机制目前尚不明确,可能包括化生学说及垂体柄受压导致下丘脑多巴胺能输入受阻等。常见症状为视力障碍及内分泌异常所导致的相关症状与垂体腺瘤或颅咽管瘤独自引起的症状类似。垂体瘤与颅咽管瘤共存通常表现为鞍区和鞍上占位性病变,MRI增强扫描呈均匀或不均匀性强化,部分可见囊变,两种肿瘤成分常难以通过影像学区分。虽然发现钙化成分可提示颅咽管瘤,但难以判断肿瘤内是否含有垂体瘤的成分。

本例无内分泌激素化验异常及相关症状、体征,MRI检查显示鞍区和鞍上囊实性病灶,囊壁内发现散在分布的T1WI、T2WI低信号灶,因忽略囊壁是否有钙化,未行CT检查。术后病理证实后再次分析MRI动态增强图像,发现鞍区和鞍上肿块的动态增强特征不一。其中鞍内右前方病灶早期强化程度较低,峰值出现较晚,各期强化程度较低,动态增强曲线接近平台型,符合垂体瘤的动态增强特征。而鞍内其余实性组织的峰值出现较早,强化程度较高,动态增强曲线呈流出型,与正常垂体组织的动态增强特征相符。

鞍上病灶早期强化程度较低,晚期强化程度较高,动态增强曲线呈流入型,与颅咽管瘤的动态增强特征相符。本例虽然显示肿瘤的各部分动态增强特征不一,但动态增强扫描是否真正能够区分两种肿瘤成分有待于进一步探讨。垂体腺瘤与颅咽管瘤共存无特异性临床及影像学表现,确诊有赖于病理诊断。

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